（MPN）包括九种疾病 （ZF

  WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中，明确将骨髓增殖性疾病（MPD）改为骨髓增殖性肿瘤（MPN）一说肿瘤，听起来是有些吓人。

    MPN是一组起源于造血干细胞，骨髓一系或多系（如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞）过度增殖为特征的疾病。

    WHO2008骨髓增殖性肿瘤（MPN）包括九种疾病：(1)慢性髓性白血病（CML） BCR-ABL阳性； (2)真性红细胞增多症（PV）；(3) 原发性血小板增多症（ET）；(4)原发性骨髓纤维化（PMF）；(5)慢性中性粒细胞白血病（CNL）；(6)慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类（CEL，NOS）；(7)高嗜酸细胞综合症；(8) 肥大细胞病（MC）；(9)骨髓增殖性肿瘤，不能分型 （MPN，U）。

    并且明确将JAK2基因突变作为PV、ET和PMF的一条诊断标准； ET诊断血小板计数降低为≥450×109/L。

    但一般MPN所指为真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）。各种疾病之间可互相转化或合并存在，由于患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，成为各种心脑血管疾病的高危因素。

     PV，ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和脑梗塞，其次是出血和间歇性跛行；晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、出血和反复感染而导致的死亡，部分患者最终转化为急性白血病。

 

    过去认为MPN是老年人才得，但现在已明显年轻化，在我这里就诊的患者二十多岁的不少，最小的仅11岁，且血小板曾达2000×109以上。

     早期可能无症状，有些患者出现了心肌梗塞、脑梗塞等血管疾病时，一查血常规才发现血象高；再翻看以前的体检报告，血象早就高了，只是没有不适就根本没管它。所以要定期体检查血常规，发现血细胞高时，一定要引起重视，到三甲医院血液科就诊，系统做相关检查，并先除外继发性血细胞增多。

真性红细胞增多症（PV）

    全身红细胞总量明显高于正常，俗称多血症，30％病人并发骨髓纤维化，最后引起骨髓衰竭，10％病人演变成急性白血病。由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高，可引起头痛头晕，甚至发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大，外周血红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积明显升高。
原发性血小板增多症（ET）

    血小板显著增多，伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8％病人发生骨髓纤维化，10％病人演变成急性白血病。脾脏可肿大，外周血血小板计数持续增高，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可减低。

原发性骨髓纤维化症（PMF）

    骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有髓外造血，主要在脾脏，也可在肝和淋巴结。病程可长达10年以上，有进行性明显肿大的脾脏，有时全腹均被脾脏占据；因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞；骨髓因纤维化而穿刺困难，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活检可确定诊断。死亡原因为骨髓衰竭或心脑血管疾病等，约10％～20％病人最终变成急性白血病。

    目前MPN尚缺乏有效的治疗方法，即没有根治或治愈的方法及手段，治疗的目的是缓解病情，改善生活质量，延长生存期，控制疾病发展。希望：一是降低血栓并发症的危险，二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。常用药物有：干扰素、羟基脲、沙利度胺、雄性激素等，但疗效往往不尽人意。